Bệnh xơ cứng bì toàn thể

  22/04/2020

Xơ cứng bì toàn thể ảnh hưởng đến hệ thống da, cơ xương khớp và nhiều cơ quan khác. Bài viết sau đây sẽ giúp bạn tìm hiểu thêm các thông tin này chi tiết và chính xác.

Định nghĩa bệnh xơ cứng bì toàn thể
Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh hệ thống chưa rõ nguyên nhân với đặc điểm giảm độ đàn hồi, xơ cứng ở da, tổn thương vi mạch và tổn thương các cơ quan nội tạng (chủ yếu ở đường tiêu hóa, mạch máu, tim, phổi, thận).

Đặc điểm xơ cứng bì toàn thể
Xơ cứng bì toàn thể là một bệnh tự miễn dịch gặp chủ yếu ở nữ giới chiếm 80% và thường gặp ở độ tuổi từ 40 đến 50 tuổi. Bệnh có tần xuất gặp nhiều hơn ở quần thể người da đen với tỷ lệ 290/1 triệu dân, và tỷ lệ này ở người châu Âu và Bắc Mỹ là 130-140/1 triệu dân

Nguyên nhân
Nguyên nhân của bệnh xơ cứng bì chưa được biết rõ nhưng đây là bệnh tự miễn dịch với sự hiện diện của các tự kháng thể như kháng thể kháng nhân (DNA), kháng thể anticentromer antibody (ACA), kháng thể Scl-70 và sự tác động của các yếu tố như nội tiết, môi trường, di truyền.

Triệu chứng xơ cứng bì toàn thể
1. Triệu chứng lâm sàng

Bệnh thường bắt đầu âm thầm trong một thời gian dài với triệu chứng chính là hội chứng Raynaud do tình trạng co thắt các tiểu động mạch hoặc động mạch tại các đầu chi như ngón tay, ngón chân xuất hiện khi tiếp xúc với nhiệt độ lạnh hoặc khi thay đổi cảm súc mạnh với sự thay đổi màu da ở đầu chi theo 3 mức độ : nhợt nhạt, xanh tái, đỏ tím. Hội chứng Raynaud gặp ở 90-98% bệnh nhân xơ cứng bì toàn thể và thường xuất hiện trước các tổn thương da hàng tháng hoăc hàng năm.

Bệnh xơ cứng bì toàn thể

- Tổn thường da:

Các tổn thương da thường bắt đầu từ các ngón tay (ngón tay và bàn tay xưng to) có hiện tượng dầy da, cứng da tiến triển lan dần lên cẳng tay, cánh tay, mặt, phần trên của cổ, ngực, bụng…Tổn thương cứng da ngày càng tiến triển nặng làm bệnh nhân khó cử động. Da bị mất sắc tố (hay gặp ở phía mu bàn tay, vùng cổ, ngực. lưng). Có hiện tượng lắng đọng calci tại các mô mềm gây tình trạng ngứa, loét các vùng da lân cận. Da mất nếp nhăn (rõ nhất ở mặt) làm bệnh nhân giảm khả năng biểu hiện tình cảm trên nét mặt và khó há mồm.

- Hội chứng Raynaud:

Tổn thương loét, hoại tử tại các đầu chi do hội chứng Raynaud kéo dài.

- Hội chứng CREST:

Đây là hội chứng phối hợp các triệu chứng canci hóa (Calcinosis), co thăt thực quản (Esophalageal), hội chứng Raynaud (Raynaud), xơ cứng da ngón, đầu chi (Sclero-dactylic) và giãn các động mạch (Telangiectasis).

- Tổn thương khớp:

Khoảng 50-70% bệnh nhân có triệu chứng về khớp: đau nhiều khớp chủ yếu là các khớp ở chi trên có thể có viêm các khớp nhưng không có di chứng biến dạng khớp.

- Tổn thương thực quản:

Tổn thương thực quản gặp ở 50-60% bệnh nhân với các triệu chứng: cảm giác nóng rát, đầy phía sau xương ức, triệu chứng trào ngược dạ dầy, xơ cứng và co thắt thực quản làm bệnh nhân khó nuốt (nhất là với thức ăn đặc).

- Tổn thương phổi

Tổn thương phổi hay gặp nhất là xơ phổi: bệnh nhân ho khan, khó thở khi gắng sức. Nghe phổi có ran rít hoặc ran ẩm khi có bội nhiễm phổi. Có thể có tràn dịch màng phổi với lượng dịch ít.

- Tổn thương tim mạch:

Bệnh nhân có nhịp tim nhanh, hoặc rối loạn nhịp tim với nhiều mức độ khác nhau. Có thể có suy tim , ép tim khi có tăng áp lực động mạch phổi nhiều

- Tổn thương thận: suy thận

2. Triệu chứng cận lâm sàng
- Bilan viêm dương tính: tăng tốc độ lắng máu, tăng protein C phản ứng (CRP).

- Thiếu máu không phục hồi do quá trình viêm mạn tính, suy thận…

- Xét nghiệm sinh hóa : chức năng gan, thận…có thể thay đổi khi có tổn thương gan, thận

- Xét nghiệm miễn dịch: kháng thể kháng nhân dương tính ở 30-70% bệnh nhân mắc bệnh xơ xứng bì toàn thể.

- Chụp tim phổi và chụp cắt lớp vi tính phổi có thể có các tổn thương: tràn dịch màng phổi, tổn thương phổi kẽ hoặc xơ phổi ở các mức độ khác nhau.

- Điện tim: phát hiện các rối loạn nhịp tim

- Siêu âm tim: đánh giá chức năng tim, tràn dịch màng tim và đo áp lực động mạch phổi.

- Siêu âm ổ bụng

- Soi mao mạch các đầu chi: thấy giảm số lượng và co thắt các mao mạch đầu chi.

Tin tức mới Xem tất cả