Bệnh lupus ban đỏ hệ thống

  13/12/2019

Lupus ban đỏ hệ thống là bệnh lý của mô liên kết có tổn thương nhiều cơ quan do hệ thống miễn dịch của cơ thể bị rối loạn. Bệnh đặc trưng bởi sự có mặt của kháng thể kháng nhân và nhiều tự kháng thể khác. Các cơ quan thường bị tổn thương bao gồm khớp, da, thận, tế bào máu, tim, phổi, thần kinh…

Bệnh lupus ban đỏ hệ thống

Nguyên nhân gây bệnh

Cho đến nay, nguyên nhân gây bệnh và cơ chế bệnh sinh chính xác của lupus ban đỏ hệ thống chưa được biết rõ.

Trước hết, cơ chế bệnh sinh của bệnh là một quá trình phức tạp với sự tham gia của nhiều yếu tố như di truyền, miễn dịch thể dịch, miễn dịch tế bào và yếu tố môi trường.

Một số gen quy định phức hợp kháng nguyên phù hợp tổ chức như HLA-DR2,3,8, các gen mã hóa bổ thể C1q, C2, C4 và một số cytokin có liên quan đến tỷ lệ mắc bệnh cao.

Triệu chứng bệnh lupus ban đỏ

1. Triệu chứng lâm sàng:

Các triệu chứng lâm sàng chủ yếu gặp thể bán cấp. Tỉ lệ mắc bệnh nữ: nam= 9:1, chủ yếu ở độ tuổi 20-30.

 Khởi phát: Đa số bắt đầu từ từ, tăng dần với sốt dai dẳng không rõ nguyên nhân, đau khớp hoặc viêm khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp. Có một số yếu tố thuận lợi khởi phát bệnh: nhiễm trùng, chấn thương, stress, thuốc…

Toàn phát: tổn thương nhiều cơ quan. Bệnh nhân sốt dai dẳng kéo dài, mệt mỏi, gầy sút.

- Biểu hiện cơ xương khớp: đau hoặc viêm các khớp với biểu hiện tương tự trong bệnh viêm khớp dạng thấp song hiếm khi biến dạng khớp; đau cơ. Một số hiếm trường hợp có hoại tử xương (thường gặp hoại tử vô mạch đầu trên xương đùi).

- Biểu hiện da niêm mạc: ban đỏ hình cánh bướm ở mặt (rất thường gặp), ban dạng đĩa, (gặp trong thể mạn tính), nhạy cảm với ánh sáng (cháy, bỏng, xạm da sau khi tiếp xúc với ánh nắng), loét niêm mạc miệng, niêm mạc mũi, rụng tóc, viêm mao mạch dưới da..

- Máu và cơ quan tạo máu: thiếu máu do viêm, thiếu máu huyết tán, chảy máu dưới da (do giảm tiểu cầu) , lách to, hạch to.

- Thần kinh tâm thần: rối loạn tâm thần, động kinh...

- Tuần hoàn, hô hấp: thường gặp các triệu chứng tràn dịch màng tim, màng phổi, tăng áp lực động mạch phổi, viêm phổi kẽ. Các triệu chứng hiếm gặp: viêm cơ tim, viêm nội tâm mạc , hội chứng Raynaud, viêm tắc động mạch, tĩnh mạch...

- Thận: rất thường gặp: protein niệu, tế bào trụ niệu, hội chứng thận hư, viêm cầu thận...

- Gan: cổ trướng, rối loạn chức năng gan (hiếm gặp).

- Mắt: giảm tiết nước mắt (Hội chứng Sjogren), viêm giác mạc, viêm kết mạc, viêm võng mạc.

2. Triệu chứng cận lâm sàng

- Các xét nghiệm không đặc hiệu: tế bào máu ngoại vi (giảm hồng cầu, giảm bạch cầu, giảm tiểu cầu), tốc độ lắng máu tăng, điện di huyết thanh (ᵞ globulin tăng), tìm thấy phức hợp miễn dịch trong máu, phản ứng BW (+) giả…

- Các xét nghiệm đặc hiệu: kháng thể kháng nhân (ANA), kháng thể kháng Ds-DNA, Kháng thể chống các kháng nguyên hòa tan, kháng thể kháng hồng cầu, kháng Lympho bào, kháng tiểu cầu…, giảm bổ thể, giảm tỉ lệ Lympho bào so với tế bào B.

- Sinh thiết các cơ quan tổn thương:

+ Sinh thiết da: lắng đọng globulin miễn dịch IgM, IgG và bổ thể thành một lớp thượng bì và trung bì của da (+70%)

+ Thận: viêm cầu thận, dày màng đáy do lắng đọng IgG, IgM và bổ thể.

+ Màng hoạt dịch khớp: tổn thương gần tương tự viêm khớp dạng thấp.

Tin tức mới Xem tất cả